03.05.2016
- Mitteilung
Schwellungen der Haut und Schleimhaut - Histamin oder Bradykinin? ...das ist die Frage
In der Schweiz leben gemäss Prävalenzdaten aus anderen Länder-Kohorten Studien ca. 160 Menschen die von einem C1-inhibitor – Defekt betroffen sind und intermittierend an Angioödemen leiden.
Urs Steiner und Kollegen haben von 104 der 135 in der Schweiz bekannten Patienten mittels Fragebogen retrospektive klinische und therapeutische Daten analysiert.
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Das mittlere Alter der 45%
Frauen und 55% Männer beträgt 45 Jahre (SD 19.8), das mittlere Alter bei
Diagnosestellung betrug 19.5 Jahre (SD 14.1). Die Häufigkeit der Schwellungen
lag zwischen 1 bis zu 136 pro Jahr. Insgesamt waren mehr Frauen als Männer symptomatisch
(44/57 vs. 36/47; p=0.005). Frauen litten auch an häufigeren und schwereren
Angioödem-Attacken als Männer. Angioödem-Schübe können sowohl bei Frauen als
auch Männern gleichermassen durch Faktoren wie Traumata, psychologischen
Stress, Infektionen oder gewisse Nahrungsmittel ausgelöst werden. Endogenes und
exogenes Östrogen ist aber für Frauen der häufigste und relevanteste Trigger.
Häufigste Schwellungslokalisation bei beiden Geschlechtern ist das Abdomen, was
sich mit stärksten Bauchschmerzen, Übelkeit und Durchfall äussert.
Therapeutisch wird die
effiziente aber wegen ihres Nebenwirkungsprofiles doch bedenkliche Prophylaxe
mit Danazol noch häufig bei ¼ der Patienten eingesetzt und scheint bei Frauen,
verglichen mit den Männern, ein besseres Wirkungsprofil zu haben. Die Daten
zeigen dass bei dem sehr heterogenen Krankheitsbild individualisierte
Therapieansätze inklusive Ausbau der Heimtherapie sinnvoll sind und auch
angestrebt werden.
Steiner UC et al. Orphanet Journal of Rare Diseases (2016)11;43. Hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency in Switzerland: clinical characteristics and therapeutic modalities within a cohort study.
