Schwellungen der Haut und Schleimhaut - Histamin oder Bradykinin? ...das ist die Frage

In der Schweiz leben gemäss Prävalenzdaten aus anderen Länder-Kohorten Studien ca. 160 Menschen die von einem C1-inhibitor – Defekt betroffen sind und intermittierend an Angioödemen leiden.

Urs Steiner und Kollegen haben von 104 der 135 in der Schweiz bekannten Patienten mittels Fragebogen retrospektive klinische und therapeutische Daten analysiert.

Das mittlere Alter der 45% Frauen und 55% Männer beträgt 45 Jahre (SD 19.8), das mittlere Alter bei Diagnosestellung betrug 19.5 Jahre (SD 14.1). Die Häufigkeit der Schwellungen lag zwischen 1 bis zu 136 pro Jahr. Insgesamt waren mehr Frauen als Männer symptomatisch (44/57 vs. 36/47; p=0.005). Frauen litten auch an häufigeren und schwereren Angioödem-Attacken als Männer. Angioödem-Schübe können sowohl bei Frauen als auch Männern gleichermassen durch Faktoren wie Traumata, psychologischen Stress, Infektionen oder gewisse Nahrungsmittel ausgelöst werden. Endogenes und exogenes Östrogen ist aber für Frauen der häufigste und relevanteste Trigger. Häufigste Schwellungslokalisation bei beiden Geschlechtern ist das Abdomen, was sich mit stärksten Bauchschmerzen, Übelkeit und Durchfall äussert.
Therapeutisch wird die effiziente aber wegen ihres Nebenwirkungsprofiles doch bedenkliche Prophylaxe mit Danazol noch häufig bei ¼ der Patienten eingesetzt und scheint bei Frauen, verglichen mit den Männern, ein besseres Wirkungsprofil zu haben. Die Daten zeigen dass bei dem sehr heterogenen Krankheitsbild individualisierte Therapieansätze inklusive Ausbau der Heimtherapie sinnvoll sind und auch angestrebt werden.

Steiner UC et al. Orphanet Journal of Rare Diseases (2016)11;43. Hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency in Switzerland: clinical characteristics and therapeutic modalities within a cohort study.