Immundefekte

Ein funktionierendes Immunsystem ist lebenswichtig. Bei angeborenen und erworbenen Immundefekten funktioniert ein Teil des Immunsystems nicht oder fehlt vollständig. Prinzipiell können bei Immundefekten drei Hauptprobleme auftreten:
(i) Beeinträchtigung der Infektabwehr
(ii) Immundysregulation (zum Beispiel Autoimmunerkrankungen und Autoinflammatorische Syndrome) 
(iii) erhöhtes Tumorrisiko

Bei Verdacht auf eine Beeinträchtigung der Infektabwehr sollten folgende Warnsignale aufhorchen lassen und eine Abklärung in einer Spezialsprechstunde veranlasst werden:

  1. Acht oder mehr eitrige Mittelohrentzündungen innerhalb eines Jahres.
  2. Zwei oder mehr schwere Infektionen der Nasennebenhöhlen innerhalb eines Jahres.
  3. Zwei oder mehr Lungenentzündungen innerhalb eines Jahres.
  4. Wiederholte tiefe Abszesse (Eiteransammlungen) der Haut und/oder anderer Organe.
  5. Zwei oder mehr Infektionen der inneren Organe (z.B. Hirnhautentzündung, Blutvergiftung).
  6. Wiederholte oder ausgedehnte Infektionen durch normalerweise ungefährliche Keime (z.B. atypische Mykobakterien).
  7. Pilzbefall der Mundschleimhäute oder anderer Hautpartien bei Kindern die älter sind als 1 Jahr
  8. Einnahme von Antibiotika über zwei Monate ohne wesentliche Besserung.
  9. Angeborene Immundefekte bei anderen Familienmitgliedern.
  10. Infektionserkrankungen durch abgeschwächte Erreger in Lebendimpfungen (Masern, Varizellen, Polio, Tuberkulose, Rotavirus).
  11. Unklare chronische Hautrötungen bei Säuglingen am ganzen Körper, insbesondere an Handflächen und Fusssohlen (Graft-vs.-Host-Disease).
  12. Gedeihstörung bei Kindern.

 

Das Immunsystem besteht aus verschiedenen, sich überlappenden und ergänzenden Systemen wie den weissen Blutzellen, den Fresszellen, Immunglobulinen (Antikörper) und dem Komplementsystem. Liegt eine Entwicklungsstörung in einem oder gar mehreren Systemen vor, und kann es nicht durch ein anderes kompensiert werden, besteht ein erhöhtes Risiko Infektionen zu entwickeln. Angeborene Immundefekte sind selten. Etwa 1 von 1000 Personen in der Schweiz sind von einer milderen Form eines angeborenen Immundefektes betroffen und etwa 1 von 10'000 Personen von einer schweren Form.
 
Aufgrund der Art und Häufigkeit der Infektionen können wir spezifische Laboruntersuchungen durchführen, um das defekte System der Immunabwehr zu identifizieren. Je nach Art dieses Immundefektes entwickeln sich unterschiedliche Krankheitsverläufe, die wir begleiten und nach den jeweils neusten Erkenntnissen therapieren.

Weiterführende Links für angeborene Krankheiten des Immunsystems bei Kindern finden sie unter:

www.immundefekte.ch
http://www.kispi.uzh.ch/de/zuweiser/fachbereiche/immunologie